ビリルビンは基本的には廃棄物で、
赤血球が死んでヘモグロビンが分解された後にできる。ヘモグロビンは
マクロファージによって分解され、そのうちヘムはさらに
Fe2+、
一酸化炭素と緑色の
ビリベルジン (biliverdin) に分解され、さらにビリベルジンが
還元されてビリルビンとなる。草食動物では胆汁色素としてビリベルジンの方が多い。ビリルビンは
水溶解度が低いためほとんどが
血清アルブミンに結合して
肝臓に運ばれる。肝臓ではさらに
グルクロン酸抱合を受け、水溶性の抱合型ビリルビン(直接ビリルビン)となる。肝臓で抱合される前のアルブミン結合型ビリルビンは非抱合型ビリルビン(間接ビリルビン)ともいう。この抱合型ビリルビンは
胆汁に入り、
胆管を通って
胆嚢に貯留され、さらに
十二指腸に出る。腸内のビリルビンの一部は再吸収される(
腸肝循環)。腸内では
細菌によって
ステルコビリノーゲン (stercobilinogen) に変換され、これが糞の褐色色素である。尿の黄色はやはりビリルビンの分解産物である
ウロビリン (urobilin) による。ヘモグロビン分解過多あるいはビリルビン排出不全となる種々の疾患で、体内にビリルビンが蓄積して
黄疸となる。
血液検査ではビリルビン全体の量を
総ビリルビン (total bilirubin, T-Bil) という。また総ビリルビンのうち、水溶性の抱合型ビリルビンはグルクロン酸抱合で出来る
ジアゾ基によって直接測定できるので
直接ビリルビン(direct bilirubin, D-Bil, 直ビ)ともいい、脂溶性の非抱合型ビリルビンは可溶化を要するので間接ビリルビン(indirect bilirubin, I-Bil, 間ビ)ともいう。